Pemfigus

Ringkesan pemphigus

Pemphigus minangka penyakit sing nyebabake lepuh ing kulit lan ing njero tutuk, irung, tenggorokan, mripat, lan alat kelamin. Penyakit iki arang banget ing Amerika Serikat.

Pemphigus minangka penyakit otoimun sing sistem kekebalan salah nyerang sel ing lapisan ndhuwur kulit (epidermis) lan membran mukus. Wong sing kondhisi iki ngasilake antibodi nglawan desmoglein, protein sing ngiket sel kulit siji lan sijine. Nalika ikatan kasebut rusak, kulit dadi rapuh lan cairan bisa nglumpukake ing antarane lapisan, mbentuk lepuh.

Ana sawetara jinis pemphigus, nanging loro utama yaiku:

• Pemphigus vulgaris, sing biasane mengaruhi kulit lan membran mukus, kayata ing njero tutuk.
• Pemphigus foliaceus, mung mengaruhi kulit.

Ora ana obat kanggo pemfigus, nanging ing pirang-pirang kasus bisa dikontrol kanthi obat.

Sapa sing kena pemphigus?

Sampeyan luwih cenderung kena pemphigus yen sampeyan duwe faktor risiko tartamtu. Iki kalebu:

• Latar mburi etnik. Nalika pemphigus ana ing antarane kelompok etnis lan ras, populasi tartamtu duwe risiko luwih gedhe kanggo jinis penyakit tartamtu. Wong Yahudi (utamane Ashkenazi), India, Eropa Kidul-Wétan, utawa Timur Tengah luwih rentan marang pemfigus vulgaris.
• Posisi geografis. Pemphigus vulgaris minangka jinis sing paling umum ing saindenging jagad, nanging pemphigus foliaceus luwih umum ing sawetara papan, kayata sawetara wilayah deso ing Brasil lan Tunisia.
• Jenis kelamin lan umur. Wong wadon kena pemfigus vulgaris luwih kerep tinimbang wong lanang, lan umur onset biasane antarane 50 lan 60 taun. Pemphigus foliaceus biasane kena pengaruh lanang lan wadon kanthi padha, nanging ing sawetara populasi, wanita luwih kena pengaruh tinimbang wong lanang. Senajan umur wiwitan pemphigus foliaceus biasane antarane 40 lan 60 taun, ing sawetara wilayah, gejala bisa katon nalika kanak-kanak.
• gen. Para ilmuwan percaya manawa kedadeyan penyakit sing luwih dhuwur ing populasi tartamtu amarga genetika. Contone, data nuduhake yen varian tartamtu ing kulawarga gen sistem kekebalan sing disebut HLA digandhengake karo risiko pemfigus vulgaris lan pemphigus foliaceus sing luwih dhuwur.
• Obat-obatan. Arang banget, pemfigus kedadeyan amarga njupuk obat-obatan tartamtu, kayata antibiotik tartamtu lan obat tekanan darah. Obat-obatan sing ngemot klompok kimia sing disebut thiol uga wis disambungake karo pemfigus.
• Kanker. Ing kasus sing jarang, pangembangan tumor, utamane pertumbuhan kelenjar getah bening, tonsil utawa kelenjar timus, bisa nyebabake penyakit kasebut.

Jinis pemfigus

Ana rong bentuk utama pemfigus lan diklasifikasikake miturut lapisan kulit ing ngendi blisters dibentuk lan ing ngendi blisters dumunung ing awak. Jinis antibodi sing nyerang sel kulit uga mbantu nemtokake jinis pemfigus.

Rong wangun utama pemfigus yaiku:

• Pemfigus vulgaris minangka jinis sing paling umum ing Amerika Serikat. Lepuh dibentuk ing tutuk lan ing permukaan mukosa liyane, uga ing kulit. Padha berkembang ing lapisan jero epidermis lan asring nglarani. Ana subtipe saka penyakit sing disebut pemphigus autonomicus, ing ngendi lepuh dibentuk utamane ing groin lan ing ngisor ketiak.
• Pemfigus godhong kurang umum lan mung mengaruhi kulit. Lepuh dibentuk ing lapisan ndhuwur epidermis lan bisa uga gatal utawa nyeri.

Wangun pemfigus langka liyane kalebu:

• Pemfigus paraneoplastik. Jinis iki ditondoi dening ulkus tutuk lan lambe, nanging biasane uga lesi blistering utawa inflamed ing kulit lan membran mukus liyane. Kanthi jinis iki, masalah paru-paru sing abot bisa kedadeyan. Wong sing nandhang penyakit iki biasane duwe tumor, lan penyakit kasebut bisa saya tambah yen tumor kasebut dibusak kanthi cara operasi.
• IgA pemfigus. Wangun iki disebabake dening jinis antibodi sing diarani IgA. Blisters utawa benjolan asring katon ing kelompok utawa dering ing kulit.
• pemfigus obat. Sawetara obat-obatan, kayata sawetara antibiotik lan obat tekanan darah, lan obat-obatan sing ngemot klompok kimia sing disebut thiol, bisa nyebabake lepuh utawa lara kaya pemfigus. Lepuh lan lara biasane ilang nalika sampeyan mandheg ngombe obat.

Pemfigoid minangka penyakit sing béda karo pemfigus nanging duwe sawetara fitur umum. Pemphigoid nyebabake pamisah ing persimpangan epidermis lan dermis sing ndasari, nyebabake lepuh sing jero sing ora gampang pecah.

Gejala pemphigus

Gejala utama pemfigus yaiku blistering kulit lan, ing sawetara kasus, membran mukosa kayata tutuk, irung, tenggorokan, mata, lan alat kelamin. Lepuh kasebut rapuh lan cenderung pecah, nyebabake lara sing atos. Lepuh ing kulit bisa gabung, mbentuk bintik-bintik kasar sing gampang kena infeksi lan ngasilake cairan sing akeh. Gejala beda-beda gumantung saka jinis pemfigus.

• Pemfigus vulgaris lepuh asring diwiwiti ing tutuk, nanging bisa uga katon ing kulit. Kulit bisa dadi rapuh nganti pecah nalika digosok nganggo driji. Membran mukosa kayata irung, tenggorokan, mata, lan alat kelamin uga bisa kena pengaruh.

  Lepuh dibentuk ing lapisan jero epidermis lan asring nyeri.

• Pemfigus godhong mung mengaruhi kulit. Lepuh asring pisanan katon ing rai, kulit sirah, dada, utawa punggung ndhuwur, nanging bisa nyebar menyang wilayah awak liyane. Wilayah kulit sing kena pengaruh bisa dadi inflamed lan flaky ing lapisan utawa sisik. Lepuh dibentuk ing lapisan ndhuwur epidermis lan bisa uga gatal utawa nyeri.

Penyebab pemphigus

Pemphigus minangka penyakit otoimun sing kedadeyan nalika sistem kekebalan nyerang kulit sing sehat. Molekul imun sing disebut antibodi target protein sing disebut desmogleins, sing mbantu ngiket sel kulit sing tetanggan. Nalika ikatan kasebut rusak, kulit dadi rapuh lan cairan bisa nglumpukake ing antarane lapisan sel, mbentuk lepuh.

Biasane, sistem kekebalan nglindhungi awak saka infeksi lan penyakit. Peneliti ora ngerti apa sing nyebabake sistem kekebalan awak nguripake protein awak dhewe, nanging padha percaya yen faktor genetik lan lingkungan uga ana. Soko ing lingkungan bisa micu pemphigus ing wong sing duwe risiko amarga predisposisi genetis. Arang banget, pemfigus bisa disebabake dening tumor utawa obat-obatan tartamtu.