scleroderma

Ringkesan scleroderma

Scleroderma minangka penyakit jaringan ikat otoimun lan penyakit rematik sing nyebabake inflamasi kulit lan area awak liyane. Nalika respon imun nggawe jaringan mikir yen rusak, nyebabake inflamasi lan awak ngasilake kolagen sing akeh banget, sing nyebabake scleroderma. Kolagen sing berlebihan ing kulit lan jaringan liyane nyebabake kulit sing nyenyet lan atos. Scleroderma mengaruhi akeh sistem ing awak. Dhéfinisi ing ngisor iki bakal mbantu sampeyan luwih ngerti carane penyakit mengaruhi saben sistem kasebut.

• Penyakit jaringan ikat yaiku penyakit sing mengaruhi jaringan kayata kulit, tendon, lan balung rawan. Jaringan ikat ndhukung, nglindhungi, lan nyedhiyakake struktur kanggo jaringan lan organ liyane.
• Penyakit otoimun dumadi nalika sistem kekebalan, sing biasane mbantu nglindhungi awak saka infeksi lan penyakit, nyerang jaringan dhewe.
• Penyakit rematik nuduhake klompok kondisi sing ditondoi dening inflamasi utawa nyeri ing otot, sendi utawa jaringan fibrosa.

Ana rong jinis utama scleroderma:

• Scleroderma lokal mung mengaruhi kulit lan struktur langsung ing kulit.
• Scleroderma sistemik, uga disebut sclerosis sistemik, mengaruhi akeh sistem awak. Iki minangka jinis scleroderma sing luwih serius sing bisa ngrusak pembuluh getih lan organ internal kayata jantung, paru-paru, lan ginjel.

Ora ana obat kanggo scleroderma. Tujuan perawatan yaiku kanggo ngilangi gejala lan mungkasi perkembangan penyakit kasebut. Diagnosis awal lan pemantauan terus-terusan penting.

Apa sing kedadeyan karo scleroderma?

Penyebab scleroderma ora dingerteni. Nanging, peneliti percaya yen sistem kekebalan overreacts lan nyebabake inflamasi lan karusakan ing sel sing nutupi pembuluh getih. Iki nyebabake sel jaringan ikat, utamane jinis sel sing disebut fibroblast, ngasilake kolagen lan protein liyane sing akeh banget. Fibroblasts urip luwih suwe tinimbang normal, nyebabake kolagen akumulasi ing kulit lan organ liyane, nyebabake tandha lan gejala scleroderma.

Sapa sing kena scleroderma?

Sapa wae bisa kena scleroderma; Nanging, sawetara klompok duwe risiko luwih dhuwur kanggo nandhang penyakit kasebut. Faktor ing ngisor iki bisa mengaruhi risiko sampeyan.

• jinis. Scleroderma luwih umum ing wanita tinimbang wong lanang.
• Umur. Penyakit iki biasane katon antarane umur 30 lan 50 lan luwih umum ing wong diwasa tinimbang ing bocah-bocah.
• balapan. Scleroderma bisa nyebabake wong saka kabeh ras lan kelompok etnis, nanging penyakit kasebut bisa nyebabake wong Afrika Amerika luwih abot. Tuladhane: 
  • Penyakit iki luwih umum ing Afrika Amerika tinimbang ing Eropa Amerika.
  • Amerika Afrika sing duwe scleroderma ngalami penyakit kasebut luwih awal dibandhingake karo kelompok liyane.
  • Afrika Amerika luwih rentan kanggo lesi kulit lan penyakit paru-paru dibandhingake karo klompok liyane.

Jinis scleroderma

• Scleroderma lokal mengaruhi kulit lan jaringan sing ana ing ngisor iki lan biasane ana siji utawa loro jinis ing ngisor iki:
  • Morpheus utawa scleroderma patch, sing bisa diametere setengah inci utawa luwih.
  • Scleroderma linier yaiku nalika penebalan scleroderma dumadi ing sadawane garis. Biasane nyebar ing lengen utawa sikil, nanging kadhangkala nyebar ing bathuk lan pasuryan.
• Scleroderma sistemik, kadhangkala disebut sclerosis sistemik, mengaruhi kulit, jaringan, pembuluh getih, lan organ utama. Dokter biasane mbagi scleroderma sistemik dadi rong jinis:
  • Scleroderma kulit winates sing berkembang kanthi bertahap lan mengaruhi kulit driji, tangan, rai, lengen, lan sikil ing sangisore dhengkul.
  • Scleroderma kulit sing nyebar sing berkembang luwih cepet lan diwiwiti kanthi driji lan driji sikil, nanging banjur nyebar ngluwihi sikut lan dhengkul menyang pundhak, batang, lan pinggul. Jinis iki biasane duwe luwih akeh karusakan ing organ internal.  

Gejala scleroderma

Gejala scleroderma beda-beda saben wong gumantung saka jinis scleroderma.

Scleroderma lokal biasane nyebabake patch kulit sing kandel lan atos ing salah siji saka rong jinis.

• Morphea njalari penebalan bintik-bintik kulit dadi bintik-bintik sing bentuke oval. Wilayah kasebut bisa dadi kuning, katon lilin sing diubengi pinggiran abang utawa bruised. Bintik-bintik kasebut bisa tetep ana ing siji wilayah utawa nyebar menyang area kulit liyane. Penyakit iki biasane dadi ora aktif liwat wektu, nanging sampeyan bisa uga duwe kulit peteng. Sawetara wong uga ngalami kesel (rasa kesel).
• Ing scleroderma linier, garis-garis kulit sing kandel utawa diwarnai mudhun ing lengen, sikil, lan, jarang, bathuk.

Scleroderma sistemik, uga dikenal minangka sclerosis sistemik, bisa berkembang kanthi cepet utawa bertahap lan bisa nyebabake masalah ora mung ing kulit nanging uga ing organ internal. Akeh wong sing ngalami scleroderma jinis iki ngalami kesel.

• Scleroderma kulit lokal berkembang kanthi bertahap lan biasane mengaruhi kulit ing driji, tangan, rai, lengen, lan sikil ing sangisore dhengkul. Uga bisa nyebabake masalah karo pembuluh getih lan esophagus. Wangun winates nduweni keterlibatan visceral nanging biasane luwih entheng tinimbang wangun difus. Wong sing duwe scleroderma kulit lokal asring duwe kabeh utawa sawetara gejala, sing diarani sawetara dokter minangka CREST, sing tegese gejala ing ngisor iki:
  • Kalsifikasi, pembentukan deposit kalsium ing jaringan ikat, sing bisa dideteksi kanthi pemeriksaan sinar-X.
  • Fenomena Raynaud, sawijining kondisi ing ngendi pembuluh getih cilik ing tangan utawa sikil kontraksi minangka respon kanggo kadhemen utawa kuatir, nyebabake driji lan driji sikil ngganti werna (putih, biru, lan / utawa abang).
  • Disfungsi esophageal, sing nuduhake disfungsi esophagus (tabung sing nyambungake tenggorokan lan weteng) sing kedadeyan nalika otot-otot esophagus kelangan gerakan normal.
  • Sclerodactyly yaiku kulit sing kandel lan padhet ing driji sing diakibatake saka deposisi kolagen sing berlebihan ing lapisan kulit.
  • Telangiectasia, sawijining kondisi sing disebabake dening pembengkakan pembuluh getih cilik sing nyebabake bintik abang cilik katon ing tangan lan pasuryan.
• Scleroderma kutaneus sing nyebar dumadi dumadakan, biasane kanthi penebalan kulit ing driji utawa driji sikil. Penebalan kulit banjur ngluwihi awak liyane ing ndhuwur sikut lan / utawa dhengkul. Jinis iki bisa ngrusak organ internal kayata:
  • Nang endi wae ing sistem pencernaan sampeyan.
  • paru-paru sampeyan.
  • ginjel sampeyan.
  • atimu.

Senadyan CREST sacara historis diarani scleroderma lokal, wong sing duwe scleroderma difus bisa uga duwe tanda-tanda CREST.

Penyebab scleroderma

Peneliti ora ngerti panyebab scleroderma sing tepat, nanging padha curiga sawetara faktor bisa nyebabake kondisi kasebut:

• komposisi genetik. Gen bisa nambah kemungkinan wong tartamtu ngalami scleroderma lan nduweni peran kanggo nemtokake jinis scleroderma sing diduweni. Sampeyan ora bisa nularake penyakit kasebut, lan ora ditularake saka wong tuwa menyang bocah kaya sawetara penyakit genetik. Nanging, anggota kulawarga langsung saka wong sing nandhang scleroderma duwe risiko luwih dhuwur kanggo ngembangake scleroderma tinimbang populasi umum.
• Lingkungan Para panaliti curiga yen paparan faktor lingkungan tartamtu, kayata virus utawa bahan kimia, bisa nyebabake scleroderma.
• owah-owahan sistem imun. Aktivitas imun utawa inflamasi sing ora normal ing awak nyebabake owah-owahan sel sing nyebabake produksi kolagen akeh banget.
• Hormon. Wanita luwih kerep ngalami scleroderma tinimbang wong lanang. Para panaliti curiga manawa bedane hormon ing antarane wanita lan pria bisa nyebabake penyakit kasebut.